常染色体显性多囊肾_常染色体显性多囊肾怎么办_常染色体显性多囊肾吃什么好_常染色体显性多囊肾的症状

2023-07-16 22:55:25 浏览

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

常染色体显性多囊肾常染色体显性多囊肾怎么办

温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

常染色体显性多囊肾的简介!大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。少数患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断。尿液分析见轻度尿和不同程度的血尿,但红细胞管型不常见。即使并没有细菌感染,脓尿症多见。由于囊肿破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿。静脉尿路造影检查具有特征性,表现为有多个囊肿,及由此引起的肾脏肿大,外形不规则,并且因为囊肿压迫肾盏,漏斗和肾盂而使其拉长呈蜘蛛状。由于囊肿取代功能性组织,故在肝,肾的超声检查和CT扫描中可显示典型的"虫蚀"状。因此在静脉尿路造影未显示典型改变之前,这些检查可作为该病早期诊断的手段。需与该病相鉴别的是尚未造成足够肾实质损害导致尿毒症的单个或多发性囊肿。

正确的遗传学诊断很快可采用。运用重组DNA技术已发现约85%的APD-KD家族中,被称为PKD1的基因突变定位于16号染色体短臂(P)上,它具有两个特异性标志:α球蛋白复合体及磷酸甘油酸激酶的基因。大多数其余的家族发现在4号染色体(PKD2)上有基因缺陷,但也有少数家族不与如何基因座相关。

约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现,即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏一样,ADPKD在黑人中有进展加速,约提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断,,肾脏体积较大,高血压,肝囊肿(在女性患者中),肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未进行透析或肾移植,患者常死于尿毒症或高血压并发症,约10%的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血。

尿路感染最常见,大多为下尿路感染。也可出现,囊肿感染等。其他并发症有:尿路结石、梗阻;动脉瘤破裂出血,特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7%~13%。极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤

该病的预防与患者年龄,起病年龄,高血压的控制程度,是否反复发作尿路感染,血尿等有关。随着透析及肾移植技术的不断提高,患者的主要死因为感染、心血管疾患(心梗、等)以及颅内出血。

常染色体显性多囊肾的简介!对于患者来讲,应该了解肾病的常识,养成良好的习惯、的饮食对于肾病的预防能起到非常重要的作用,祝您早日康复哦!

本文版权声明本文内容由互联网用户自发贡献,该文观点仅代表作者本人。本站仅提供信息存储空间服务,不拥有所有权,不承担相关法律责任。如发现本站有涉嫌抄袭侵权/违法违规的内容,请联系本站客服,一经查实,本站将立刻删除。