先天性短结肠_先天性短结肠怎么办_先天性短结肠吃什么好_先天性短结肠的症状

2023-03-23 22:06:04 浏览

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

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温馨提示:先天性短结肠亦称先天性袋状结肠或袋状结肠综合征,为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形鶒。手术是惟一的治疗方法手术方法。

一、先天性短结肠的发病原因有哪些Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据

二、先天性短结肠的症状是什么多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常,仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者,生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀,腹壁紧张、发亮,浅静脉扩张;瘘管较大者,经尿道或阴道排泄和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀,故就诊或发病时间较晚。如果短结肠内神经节细胞减少或缺如,则有慢性便秘症状。

李振东等报道的10例病儿,9例短结肠有瘘管,其中4例结肠瘘,3例结肠阴道瘘,2例结肠尿道瘘;Chadha等报道的32例男性病儿,29例有结肠膀胱瘘,另3例无瘘者,分别为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短结肠病儿,Ⅱ、Ⅲ型者,瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替,Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内;9例女性病儿中,6例有高位结肠阴道瘘,另3例为一穴肛畸形。

并发畸形:李振东等报道的10例病儿,8例并发、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及先天性心脏病等畸形;Chadha等报道的41例病儿,在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形:其中14例膀胱输尿管反流,5例双阑尾,单侧肾缺如、肾积水、梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例,3例为一穴肛,痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发脊椎半椎体各2例,以及其他少见畸形。

高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高,因而,临床诊断高位肛门直肠畸形后,要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据,影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面,宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查,以便发现其他致命性畸形。

三、先天性短结肠有哪些检查一、先天性短结肠检查X线检查是本病诊断的主要依据。先天性短结肠病儿的臀部倒立侧位X线平片,为高位肛门直肠畸形改变。腹部X线平片,除有肠管扩张、积气和液平面外,特征性改变为明显扩张的囊袋状结肠影像。Singh等(1972)认为,正立位腹部平片的大液平面宽度,超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中,27例(占66%)有这一特征性改变,其中24例为Ⅰ、Ⅱ型,3例为Ⅲ型;10例(24%)膀胱内有气体影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病儿,因有宽大的泌尿生殖瘘,没有上述典型X线改变。尚有2例Ⅰ型病儿,因短结肠穿孔而有气腹。

二、先天性短结肠鉴别诊断本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别,因短结肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史,不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、管造影等对其鉴别均有帮助。

四、先天性短结肠的治疗方法有哪些手术是惟一的治疗方法,包括分期手术和根治手术。

(1)单纯造瘘术包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后行结肠造瘘术

(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化保留直径15~20mm)后行肠造瘘术。

经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

(1)袋状结肠切除,回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

二、先天性短结肠饮食保健(1)饮食宜易消化、少渣宰,并忌食生冷食物。

(2)忌吃生。大蒜的辛辣会刺激肠壁,加剧腹泻。

(3)、淮、栗子、扁豆、、莲子肉有厚肠止泻作用,不妨多吃点。能止泻,煮熟后也可多吃。

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