遗传性肾炎_遗传性肾炎怎么办_遗传性肾炎吃什么好_遗传性肾炎的症状

2023-06-11 23:13:58 浏览

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

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温馨提示:避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。

本征属性疾病,遗传方式有三种可能:依次为X链锁伴性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。近年应用分子生物学技术,以DNA探针进一步证实了X伴性显性遗传的方式,并发现其致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区。本症缺陷的生化基础在于基膜,是Ⅳ型胶原球状部(NCI)的缺陷,致肾小球基膜发生合成障碍,并可能存在降解异常。基膜的异常导致临床症状的发生。

主要表现于尿的改变及肾功能减退。一般男性受累重。小儿首发症状为血尿,可早在出生时即可检出。血尿程度不一,半数患儿有肉眼血尿。年幼者尿蛋白阴性或微量,随病情进展蛋白尿加重,30%~40%案例尿蛋白量可达水平。疾病后期多发生。男性患者肾功能可进行性减退,一般在20~30岁发展为肾功能衰竭。女性患者较轻,常只有血尿,或仅于劳累、妊娠时发生血尿,寿命不受影响。

本症另一特点为神经性耳聋,尤其是对高频的声音。耳聋通常于学龄期被发现,也呈进行性加重。

除上述特点外,近年强调眼的变化也是本征特点之一。最常见晶体的变化即圆锥形晶体,可有视力减退、近视,其次眼底黄斑周围可见明亮的白色或黄色斑点。还可有斜视、、白内障。根据我国对77例患者的分析:肾受累者73例,31例死于肾功能衰竭,30例有耳聋(39.1%)、13例(17%)有眼疾。

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