一、神经纤维瘤疾病的概述1)该瘤分为两型：NF1型和NF2型。1.NF1型：占NF病例的90%以上。诊断标准：
①有6处或大于5厘米的皮肤斑;
②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;
③两个或多个青色的虹膜错构瘤;
④腋窝和腹股沟长雀斑;
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;
临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑(多于6处，每个大于1.5厘米)及皮下广泛多发结节，皮肤色素沉着，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。
①双侧听神经瘤，多数以一侧为重;
②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;
③合并脑膜瘤或胶质瘤;
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。
本病涉及神经、皮肤、骨骼系统，根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。
手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。
二、神经纤维瘤的治疗方案有哪些1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂;
2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。
1.若病人有癫痫发作，可选用1￣2种抗癫痫药;2.肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。
1.对无明显或严重合并症的，检查专案以检查框限“A”为主;2.对有精神障碍、、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“A”、“B”或“C”。
1.治愈：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压器官功能正常或癫痫消失;2.好转：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。
三、神经纤维瘤的术后护理措施术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦，满足生理必要;早期预防和发现并发症，并及时妥善处理;指导功能锻炼，促进患者早日康复。
床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用。
搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降。
同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。
3、术后护理——病人的卧位：原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后，抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后，患肢抬高30度。
一般术后病人体温可略有升高，术后吸收热，不超过38度不作处理;如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整。
应注意伤口有无渗血、渗液，敷料有无脱落，切口有无等情况，如伤口有渗血，应更换无菌敷料，加压包扎;对手术肢体，应以护架保护，并抬高患肢;对昏迷病人或病儿，应约束两手，防止抓掉敷料;对植皮创面要制动保护。
四、神经纤维瘤的临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。