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2023-04-22 23:09:09 浏览

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白

温馨提示:注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。

一、的症状是什么呢1.贫血绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。

2.血红蛋白尿典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有些患者偶然发作或数月发作1次,另有一些患者虽然尿色不深,但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作的因素有或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加,与正常人一样。

3.出血约1/3的PNH患者有轻度出血表现,如皮肤、出血,女性患者也可月经过多,个别人有大量鼻出血、眼底出血、术后大出血等。

4.黄疸不到一半PNH患者有轻度黄疸。

5.肝脾肿大多数患者没有肝脾肿大,约1/4PNH患者只有轻度肝大,不到15%有轻度脾大。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断方法1.再障PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。

2.缺铁性贫血PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是后不能使贫血得到彻底纠正。

3.营养性巨幼细胞贫血因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血。

4.骨髓增生异常综合征(MDS)个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。有些学者甚至将PNH也视为MDS的一种。但据我们观察,PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但其基本特点和疾病的发展仍以MDS为主,很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因是什么呢PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法是什么呢减轻溶血发作的方法平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素,以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30~40mg,发作停止后剂量减半,然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量,若用泼尼松做维持治疗,应用最小量。另外常用的还有维生素E,300mg/d,分3次服,但效果并不肯定。国内还有人试用防溶灵(杨梅树根皮)、嗪(阿魏酸钠)

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